Il Nuovo Mucca pazza: come muoiono i neuroni
Scoperto il meccanismo che provoca la morte delle cellule nervose in malattie come la Bse e lo scrapie. La colpa non è dei prioni, ma di proteine impazzite. Passi avanti verso la cura.
NEW YORK - Una scoperta che interessa anche la malattia di Creutzfeldt-Jakob (Cjd) nell'uomo. A catturare il segreto delle cosiddette proteine ''impazzite'', sono due ricerche statunitensi pubblicate su Science. Le due ricerche, che sono state condotte nel Massachussetts Intitute of Technology (Mit) da Susan Lindquist e Jiyan Ma, spiegano i meccanismi biologici che provocano le malattie. Quelli che finora sono stati considerati i principali indiziati, i prioni killer, vengono messi in secondo piano: non sono loro la prima causa della malattia.
All'origine delle malattie ci sarebbe un errore che compare nella proteina nella sua forma normale (PrP). I due ricercatori hanno scoperto il modo in cui il prione si trasforma in un assassino. La cellula nervosa ''si accorge'' dell'errore e trasporta la proteina difettata in una particolare zona del fluido (citoplasma). In questa zona la proteina difettosa viene neutralizzata. Può però succedere che, a causa dello stress o dell'invecchiamento, ci sia un calo di efficienza in questo meccanismo di controllo interno alle cellule.
Le proteine difettose si accumulano quindi e da sole sono in grado di provocare la morte della cellula nervosa. I due ricercatori hanno dimostrato che all'interno del citosol i prioni difettosi possono trasformarsi in prioni killer, in grado di provocare la trasformazione di altri prioni normali e dare il via alle conseguenze devastanti delle malattie. Si è visto che quando le proteine vengono rilasciate nel citosol per essere distrutte non sono più ripiegate nella loro struttura consueta ed è proprio in questo momento che possono convertirsi nella forma alterata. (17 OTTOBRE 2002, ORE 20:05)
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